特发性肺纤维化（IPF）是一种无法治愈的致命性纤维化肺部疾病，其特征在于结缔组织过度积累和瘢痕形成，从而形成了进行性肺部恶化的循环。

Nintedanib是一种酪氨酸激酶抑制剂，可阻断PDGF，FGF和血管内皮生长因子（VEGF）介导的纤维化途径。继2011年发表的II期TOMORROW试验取得令人鼓舞的结果之后，INPULSIS参与了两项同时进行的三期研究，分别研究了150毫克nintedanib与安慰剂相比每天两次对轻至中度IPF患者FVC下降的影响。在两项试验中，与安慰剂相比，nintedanib均显着降低了FVC的下降。在两项试验中只有一项试验中，nintedanib显着增加了首次发作的时间。死亡率没有可检测的差异。

尼达尼布治疗肺纤维化需要服用多长时间，这要视患者个人情况来定，每个患者的体质不一样，所以需要服用的时间就会存在差别。尼达尼布的安全性和耐受性都比较好，只要患者服用后有治疗效果，可以一直服用直至疾病进展或出现不耐受现象。

同时，尼达尼布的起效时间也是因人而异的，有的患者服用后可能见效比较快，而有的患者可能几个月才见效。特发性肺纤维化（IPF）患者服用尼达尼布是否见效，除了可以通过观察患者的病症症状是否改善之外，更确定的是通过医学影像检查来判断。

有新的研究结果证实尼达尼布（Nintedanib）延缓特发性肺纤维化（IPF）疾病进展的疗效可达四年以上，且具有持续的安全性。INPULSIS-ON研究显示尼达尼布可保持长期的安全性与疗效，结果与之前INPULSIS试验的发现一致。

INPULSIS-ON试验覆盖734名患者：肺功能的描述性疗效评估显示，在192周时间内用力肺活量（FVC）年下降率为-135.1mL/年。这一数据与INPULSIS?试验中服用尼达尼布患者的FVC年下降率（服用尼达尼布的患者为-113.6 mL/年）一致。临床试验数据显示，使用安慰剂的IPF患者以及入组时轻中度肺功能损伤的患者的FVC下降约为一年200ml。INPULSIS-ON试验中急性加重的发生率与INPULSIS试验中服用尼达尼布患者的发生率类似，进一步证实了尼达尼布可减少急性加重风险的疗效。

INPULSIS-ON试验期间最常见的不良事件为腹泻。在INPULSIS-ON试验中，继续使用尼达尼布的患者中有4.7%的人因腹泻而停止治疗，在首次使用尼达尼布的患者中有10.2%的人因腹泻而停止治疗。INPULSIS-ON试验中，持续或新近使用尼达尼布的患者的心血管事件（主要心血管事件，如心脏病发作或卒中）或出血暴露调整事件发生率与使用安慰剂治疗的患者相似。这些发现与尼达尼布治疗IPF在美国上市第一年内收集到的上市后监测数据也保持一致。数据显示，尼达尼布可延缓IPF疾病进展达四年以上。此外结果还显示，尼达尼布在需要剂量调整的患者中仍可保持延缓疾病进展的长期疗效。